Remerciement du Dr Franck BOURDEAUT pour Tumeurs rhabdoïdes de survenue tardive

Aucune Vidéo pour cet article !

Projet de recherche : Tumeurs rhabdoïdes de survenue tardive

Vous avez soutenu notre projet de recherche intitulé « Tumeurs rhabdoïdes de
survenue tardive » et nous tenons à vous en remercier. Nous tenons également à vous
faire part de la réalisation de ce travail et de ses conclusions.
Les tumeurs rhabdoïdes sont caractérisées par un âge de survenue très jeune,
avec un âge médian de l’ordre de 20 mois. On suspecte que les cellules d’origine sont
des cellules embryonnaires. Cependant, il est de plus en plus décrit des tumeurs
rhabdoïdes survenant chez des enfants plus grands, voire même chez des adultes. Le
travail consistait à étudier les caractéristiques cliniques de ces tumeurs tardives, afin de
préciser si ces tumeurs sont identiques aux tumeurs rhabdoïdes « classiques » des très
jeunes enfants, ou au contraire différentes. Nous avons donc pu analyser les
caractéristiques génétiques de ces cancers « tardifs », leur profil d’expression génique
(à savoir, la façon dont ces tumeurs utilisent leur génome), et leurs caractéristiques
cliniques.
Cette étude nous a amené à 2 conclusions majeures : 1) les tumeurs rhabdoïdes
du très jeune enfant ont pour caractéristiques d’exprimer des gènes typiques des
cellules embryonnaires très précoces, de type « cellules souches embryonnaires » ; des
gènes dit de l’ « épigénétique » (remaniements non génétiques de l’ADN) sont très
particulièrement exprimés, ce qui ouvre de nouvelles perspectives de recherche et
potentiellement des idées thérapeutiques ; un projet de recherche consacré à la
compréhension de ce qui signifie ces particularités « embryonnaires » a été depuis initié,
financé par l’INCA. 2) il existe d’authentiques tumeurs rhabdoïdes à l’âge adulte ou chez
des enfants plus âgés, et ces tumeurs ne sont en rien distinguable des tumeurs du petit
nourrisson ; ceci renforce l’idée que ces tumeurs sont moins rares que ce que l’on
pensait, et incite à en rechercher le diagnostic y compris chez des enfants n’ayant pas
l’âge habituel. L’une des conséquences déjà à l’oeuvre en est que les traitements
innovants consacrés aux tumeurs rhabdoïdes concerneront désormais aussi les adultes
et les enfants plus âgés. Nous espérons aussi que ces conclusions aideront à mieux
comprendre – et donc prédire- les raisons pour lesquelles certaines tumeurs répondent
à ces traitements innovants et d’autres non, puisque nous aurons aidé à distinguer des
entités différentes. Ce travail a fait l’objet d’une publication dans Oncotarget, revue de
recherche translationnelle en cancérologie. La SFCE et la Fédération Enfants et Santé
sont remerciés pour le soutien financier apporté à cette étude.
Cette étude nous a également amené à identifier clairement que certains cancers
rares du rein touchant les adolescents et adultes jeunes, dénommés « carcinomes
médullaires du rein », présentent de fortes similitudes histologiques et biologiques avec
les tumeurs rhabdoïdes du rein touchant les jeunes enfants, mais procèdent de
remaniements génétiques spécifiques, affectant le même gène que les tumeurs
rhabdoïdes, mais par un mécanisme différent (appelé « translocation »). Cette
découverte a représenté un fait important pour la compréhension de ce que sont ces
cancers rares, très proches des tumeurs rhabdoïdes, mais néanmoins définitivement
distincts comme a pu le montrer notre travail. Ce travail a fait l’objet d’une publication
dans Eur Urol, une revue très consultée par les médecins spécialistes du rein ; un
éditorial a été consacré à notre étude dans le même numéro de cette revue. Le soutien
de la Fédération Enfants et Santé a bien évidemment été remercié.

Pièce jointe : Resumé_GP_Tu_rhabdoïdes_.pdf Télécharger/imprimer

Ajouter un commentaire